Niedobór XIII czynnika krzepnięcia

Czym jest niedobór czynnika XIII?

Niedobór czynnika XIII jest rzadkim dziedzicznym zaburzeniem krzepnięcia krwi, w którym czynnik XIII, białko we krwi odpowiedzialne za stabilizację skrzepu, funkcjonuje nieprawidłowo lub występuje w niewystarczającej ilości. W przypadku niedoboru czynnika XIII organizm jest w stanie wytwarzać skrzepy krwi, jednak często są one słabe i rozpadają się, powodując przedłużone krwawienie.

Według National Organization of Rare Disorders (NORD), częstość występowania niedoboru czynnika XIII została oszacowana na 1 na 2-5 milionów osób w populacji ogólnej. Typowe objawy niedoboru czynnika XIII obejmują krwawienia z tkanek miękkich, krwawienie wewnątrzczaszkowe, krwotoki miesiączkowe (bardzo obfite krwawienie menstruacyjne) oraz krwawienie stawowe.